患者，女，57歲，因下腹部墜脹不適1個(gè)月余入院。既往體健，無家族遺傳病史。入院后完善各項(xiàng)輔助檢查，胃鏡示非萎縮性胃炎，結(jié)腸鏡:結(jié)腸鉆膜炎性改變，消化道鋇餐未發(fā)現(xiàn)占位性病變，盆腔MRI示左附件區(qū)軟組織腫塊影，大小約6.2×6×5.5cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清；查血腫瘤標(biāo)記物示癌胚抗原(CEA ) 73.7 7 ug/ L。宮腔鏡子宮內(nèi)膜檢查未見明顯異常，刮宮病理示子宮內(nèi)單純性增生。擇期行剖腹探查術(shù)，術(shù)中快速病理示：（左附件）低分化癌，待石蠟進(jìn)一步分型，逐行廣泛性全子宮及雙附件切除，同時(shí)行盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。病理檢查示：（左附件）附卵管的結(jié)節(jié)狀腫物一件，體積：7×7×6.2cm，輸卵管貼附于腫物表面，腫物表面光滑，切面呈實(shí)性，灰白色，有粘滑感、質(zhì)地較硬，其余組織未見明顯異常。顯微鏡下見癌細(xì)胞呈巢狀及片狀彌漫浸潤(rùn)于纖維組織內(nèi)，胞漿豐富，充滿粘液，細(xì)胞核偏于一側(cè)，呈印戒樣，有異型，細(xì)胞質(zhì)PAS染色強(qiáng)陽性，癌組織間質(zhì)內(nèi)見散在淋巴細(xì)胞反應(yīng)，免疫組織化學(xué)染色顯示廣譜細(xì)胞角蛋白陽性，錯(cuò)配修復(fù)蛋白無缺失，孕激素受體和雌激素受體陰性。病理診斷: 左側(cè)卵巢原發(fā)印戒細(xì)胞癌。
印戒細(xì)胞癌常好發(fā)于胃腸道，乳腺、膀胱偶有報(bào)道，但原發(fā)卵巢的印戒細(xì)胞癌罕見，卵巢多為轉(zhuǎn)移，故在胃腸道以外的印戒細(xì)胞癌首先要排除其原發(fā)于胃腸道的可能性。本例術(shù)前行胃鏡、腸鏡、消化道鋇餐造影及多部位影像學(xué)等檢查均未找到卵巢以外的病灶。診斷時(shí)還應(yīng)注意與粘液性腺癌鑒別，后者多為細(xì)胞外粘液，堆集呈粘液湖樣，癌細(xì)胞單個(gè)或呈條索狀漂浮于其上，而印戒細(xì)胞癌癌細(xì)胞多呈團(tuán)巢狀或彌漫性分布，分泌的粘蛋白位于細(xì)胞內(nèi)，印戒樣，無粘液湖形成，常伴纖維性間質(zhì)，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。卵巢印戒細(xì)胞癌病理特點(diǎn)為癌細(xì)胞分化差，生長(zhǎng)快，浸潤(rùn)性強(qiáng)，惡性程度高，病程進(jìn)展迅速，多數(shù)患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已屬晚期，預(yù)后較差，卵巢原發(fā)性印戒細(xì)胞癌的治療首選手術(shù)切除，全切子宮及雙附件切除加盆腔淋巴結(jié)清掃效果肯定，術(shù)后可輔以放療、化療或聯(lián)合治療，但具體療效少見有報(bào)道。原發(fā)性卵巢印戒細(xì)胞癌非常罕見，具有進(jìn)展快，惡性程度高，局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，有早期擴(kuò)散轉(zhuǎn)移傾向等特點(diǎn)，且其臨床癥狀體征及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，早期診斷較困難，而早診斷早治療有望改善本病的預(yù)后，因此對(duì)本病資料進(jìn)一步積累，深入研究提高其早期診斷率具有非常重要的臨床意義。
文/病理科主任 主治醫(yī)師 范守仁