近來(lái)，隨著天氣冷暖變化，持續(xù)發(fā)燒的孩子變得多起來(lái)。其中，絕大部分是因?yàn)楹粑栏腥疽鸢l(fā)燒，但是有的孩子治療好幾天還是發(fā)燒不退，我們千萬(wàn)不要忽視了川崎病。前幾天，我們兒科就遇到了這樣一個(gè)孩子，發(fā)燒反復(fù)不退，一開(kāi)始還以為就是普通的感冒，后來(lái)經(jīng)過(guò)一番周折，最后確診為不完全性川崎病。
這是一個(gè)2歲的小女孩，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：孩子發(fā)熱已經(jīng)4天，右側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，球結(jié)膜發(fā)紅，口唇不紅，無(wú)皸裂，舌質(zhì)不紅，沒(méi)有典型的“草莓舌”，手足末端沒(méi)有硬性水腫，掌跖沒(méi)有發(fā)現(xiàn)紅斑，全身皮膚沒(méi)有皮疹。從目前表現(xiàn)看，典型“川崎病”的診斷標(biāo)準(zhǔn)顯然不夠，但是，化驗(yàn)結(jié)果出來(lái)后，還是比較支持“川崎病”的診斷。
但是，由于不夠川崎病的典型指標(biāo)，只能診斷為“不完全川崎病”。
那么，“川崎病”是什么??？“不完全川崎病”又是怎么回事呢？
川崎病，又叫“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，主要病理改變是全身性中/小動(dòng)脈炎。主要的臨床表現(xiàn)是發(fā)熱、皮疹、黏膜疹、結(jié)膜充血、頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。如果不及時(shí)治療，20%會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷，從而引起冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤，少部分孩子會(huì)因?yàn)楣跔顒?dòng)脈破裂或者心肌梗死出現(xiàn)心源性休克，甚至猝死。
近幾年，“川崎病”發(fā)病率越來(lái)越高，而且，“不完全川崎病、丙種球蛋白不敏感川崎病、川崎病合并嗜血細(xì)胞綜合征、川崎休克綜合征、川崎病合并溶血性貧血、川崎病合并心肌梗死”等這些少見(jiàn)病也在我們兒科時(shí)常見(jiàn)到，早期診斷、早期治療非常重要。
典型的川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
發(fā)熱≥5天，伴下列五項(xiàng)臨床表現(xiàn)中四項(xiàng)者，排出其它疾病后可診斷為川崎病。
1、眼結(jié)合膜充血，非化膿性；
2、唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌；
3、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮；
4、頸部淋巴結(jié)腫大；
5、多形性紅斑。
注意：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)。但超聲心動(dòng)圖提示有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。
不完全川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
發(fā)熱≥5天，只符合其它5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中的2-3項(xiàng)者，且需除外猩紅熱、藥物過(guò)敏綜合征、Stevens-Johnson綜合征、中毒性休克綜合征、腺病毒感染、EB病毒感染等發(fā)熱性疾病。
從診斷標(biāo)準(zhǔn)上看，川崎病的診斷完全靠臨床表現(xiàn)來(lái)判斷，沒(méi)有一個(gè)客觀的化驗(yàn)、檢查指標(biāo)來(lái)確診。“不完全川崎病”更是臨床表現(xiàn)符合條件少，很多疾病都可以出現(xiàn)同樣的表現(xiàn)，早期診斷非常困難，很容易出現(xiàn)誤診、漏診，誤診、漏診的后果就是不能及時(shí)的給予有效的藥物治療，導(dǎo)致心臟冠狀動(dòng)脈損害的幾率增加。所以，及時(shí)診斷，及時(shí)用藥非常重要。
其實(shí)，我們最怕的并不是川崎病本身，而是川崎病的心血管并發(fā)癥，就是可能出現(xiàn)的冠狀動(dòng)脈的擴(kuò)張或者冠狀動(dòng)脈瘤。如果出現(xiàn)這些情況，少數(shù)的孩子會(huì)因?yàn)楣跔顒?dòng)脈瘤破裂或者心肌梗死出現(xiàn)心源性休克甚至猝死。所以危害還是很大的。
所以，這個(gè)病要早發(fā)現(xiàn)、早治療。川崎病早期治療，可以顯著降低冠脈瘤和死亡率。最主要的藥物是丙種球蛋白和阿司匹林。阿司匹林的療程需要用到發(fā)病后2個(gè)月，如果有冠脈損害，直到用至冠脈改變消失為止。
而且得過(guò)川崎病的孩子需要隨訪至少2-5年。如果出現(xiàn)了中度的冠脈擴(kuò)張，就得終生隨訪。所以，在這里，也順便告知寶媽、寶爸們，如果咱們的孩子在醫(yī)院被診斷過(guò)“川崎病”，一定記得定期到醫(yī)院來(lái)復(fù)查，并不是這次治愈出院了，就萬(wàn)事大吉了，定期復(fù)查非常重要！來(lái)醫(yī)院做個(gè)心臟超聲、心電圖來(lái)了解心臟情況就可以了。一旦發(fā)現(xiàn)異常就應(yīng)該及時(shí)治療，以便保證孩子安全健康。
文/兒二科主任 副主任醫(yī)師 申兆文