近日,有一位67歲的呂大爺突然出現(xiàn)四肢無力,來院就診,呂大爺及其家屬訴述病情,老人在6天前曾出現(xiàn)腹瀉,在當?shù)卦\所輸液治療,病人腹瀉好轉(zhuǎn),但出現(xiàn)四肢無力,不能站立行走,不能持物。查體:四肢肌力3級,余未見陽性定位體征。血清鉀3.23mmol/L,考慮診斷低鉀型周期性癱瘓,給予補鉀等治療,血清鉀達到3.72mmol/L,四肢肌力無改善,再次仔細詢問病史,查看患者,患者主要表現(xiàn)為四肢無力,發(fā)病前有腹瀉病史,考慮吉蘭-巴雷(格林-巴利)綜合征不能排除,遂行神經(jīng)傳導速度測定示:雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)損傷。行腰椎穿刺術完善腦脊液檢查示:白細胞1×106/L(正常范圍:0-8×106/L),腦脊液蛋白定量1764.2mg/L(正常范圍:150--450 mg/L)其腦脊液結(jié)果存在蛋白一細胞明顯分離現(xiàn)象,吉蘭-巴雷(格林-巴利)綜合征診斷明確,征得患者及家屬同意后,給予靜注人免疫球蛋白沖擊治療5天,患者肌力明顯恢復,看著能獨立行走的老人,呂大爺?shù)募胰撕荛_心。
吉蘭-巴雷(格林-巴利)綜合征的多數(shù)病人發(fā)病前幾天至幾周常有上呼吸道或腸道感染癥狀,或繼發(fā)于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后發(fā)生。也有報導注射疫苗后發(fā)病??梢娪谌魏文挲g,但以青壯年男性多見,起病呈急性或亞急性。
主要臨床表現(xiàn):一、運動障礙:(一)肢體癱瘓:四肢呈對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓,通常在1至2周內(nèi)病情發(fā)展至最高峰。(二)軀干肌癱瘓:頸肌、軀干肌、肋間肌、隔肌也可出現(xiàn)癱瘓。(三)顱神經(jīng)麻痹:約半數(shù)病人可有顱神經(jīng)損害,以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見。二、感覺障礙:可為首發(fā)癥狀,以主觀感覺障礙為主,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。客觀檢查感覺多正常,僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。三、自主神經(jīng)癥狀:可見皮膚潮紅,發(fā)作性面部發(fā)紅、多汗,心動過速,手足腫脹感,周身發(fā)熱等。
治療及預后:
一般治療:1.心電監(jiān)護: 2.呼吸道管理: 3. 營養(yǎng)支持。
免疫治療:GBS治療中可選擇的免疫治療藥物包括IVIG和血漿交換,二者均有效且療效無明顯差異。對于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效還有待于進一步研究。
神經(jīng)營養(yǎng):可應用B族維生素治療。
康復治療:病情穩(wěn)定后,早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復鍛煉。
大部分GBS患者病情在2周內(nèi)達到高峰,神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復,少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。
文/神經(jīng)內(nèi)科普通病區(qū) 王守美 郭學廷